Si tratta di una patologia che si sviluppa in età pediatrica. Consiste in un deficit dell'apparato visivo: il cervello, non riuscendo ad interpretare correttamente le informazioni che gli arrivano, "disattiva" i segnali che provengono da un occhio. Comunque nei bambini il danno è generalmente reversibile (in linea di massima fino a 4-6 anni).
L'ambliopia si presenta quando il bambino involontariamente "non usa" un occhio. Infatti vengono soppresse nella corteccia cerebrale le immagini provenienti dall'occhio stesso. Questo avviene quando le immagini non sono a fuoco (a causa di difetti visivi) o perché il cervello non riesce più a "combinare" le immagini che – in caso di strabismo – provengono dall'occhio deviato con quelle fornite dall'occhio sano, oppure perché alla retina non arrivano affatto le immagini (ad esempio in caso di cataratta, ptosi).
Astigmatismo e ipermetropia, se non corretti adeguatamente e tempestivamente, possono portare all'ambliopia. In caso di strabismo il cervello non riesce a sovrapporre le immagini provenienti dai due occhi. Queste sensazione è estremamente fastidiosa, per cui il bambino – il cui cervello sopprime le informazioni che derivano dall'occhio più debole – rischia di avere compromesso lo sviluppo della sua funzione visiva. Tale esclusione può avvenire per patologie congenite o della prima infanzia: la cataratta congenita, se non diagnosticata e asportata precocemente, può portare ad esempio ad ambliopia (così come una marcata ptosi).
L'AMBLIOPIA altro,quindi, non è che una diminuzione mono o bilaterale dell'acutezza visiva causata da una abnorme interazione binoculare e/o da una privazione (o deprivazione) della visione delle forme, nella quale l'esame fisico dell'occhio non rileva una causa organica e che, in casi appropriati, può essere reversibile con provvedimenti terapeutici. L'ambliopia si verifica circa nel 4-5% dei bambini e si attua nei primi anni di vita, durante il periodo plastico del sistema visivo. In esperimenti su animali si è visto che si instaura un'atrofia delle cellule del corpo genicolato laterale connesse con l'occhio ambliope e una riduzione progressiva del numero di cellule corticali attivabili attraverso l'occhio ambliope stesso. L'ambliopia che veniva classificata come "funzionale" in opposizione a quella "organica" (da lesioni maculari, del nervo ottico, ecc.) presenta dunque anch'essa dei danni organici, anche se non evidenziabili all'esame clinico.
L'ambliopia strabica è monolaterale ed è a carico dell'occhio deviato se lo strabismo non è alternante. Interessa circa il 50% dei soggetti strabici. E' causata dall'inibizione determinata dalla soppressione dell'immagine dell'occhio e dalla corrispondenza retinica anomala. L'ambliopia anisometropica è più grave e frequente nelle anisometropie ipermetropiche che in quelle miopiche. Si presenta quando lo stato refrattivo dei due occhi e diverso (almeno una diottria di differenza). L'ambliopia anisometropica può essere assai spesso causa di strabismo, poiché l'immagine dell'occhio più ametrope viene soppressa corticalmente e si perde cosi la visione binoculare.
L'ambliopia da deprivazione si ha quando la stimolazione retinica è assente o carente per ptosi (in genere solo monolaterale) o opacità dei mezzi diottrici (tipicamente la cataratta congenita) o ancora per vizi di refrazione elevati non corretti con lenti. L'ambliopia da deprivazione può essere quindi mono o bilaterale. Nelle forme monolaterali di ambliopia da deprivazione se la fusione sensoriale e motoria vengono a mancare si instaura uno strabismo più o meno evidente. In quelle bilaterali, se il visus e inferiore ai 2/10 e la patologia si è instaurata entro il secondo anno di vita, si ha la mancanza dello sviluppo del riflesso di fissazione e si manifesta un nistagmo sensoriale (spesso pendolare).
L'ambliope clinicamente ha come sintomo principale la riduzione dell'acutezza visiva, che può andare da 7-8/10 fino alla sola percezione del movimento della mano. In pratica si considera ambliopia una riduzione del visus di almeno 2/10 rispetto al visus dell'occhio migliore. Il visus dell'occhio ambliopico e migliore se misurato con simboli isolati che con simboli in serie (fenomeno dell'affollamento). Ciò si verifica soprattutto nell'ambliopia strabica. Una discrepanza tra visus e simboli uniti e separati è indice di ambliopia. Se tale discrepanza e notevole, la prognosi dell'ambliopia non è buona. Generalmente non vi sono differenze importanti tra visus da lontano e vicino nell'ambliopia, salvo che nel nistagmo ove il visus è migliore per vicino, per la riduzione del nistagmo dovuta agli impulsi di convergenza.
La fissazione è instabile in tutti gli occhi ambliopici. La fissazione può essere eccentrica (ma solo se è associato uno strabismo) e in tal caso è parafoveale, paramaculare, periferica o si può anche avere una fissazione errante. Per determinare la fissazione si usa il visuscopio di Cuppers: trattasi di un oftalmoscopio che proietta una piccola stella sulla retina come oggetto di fissazione, vista sia dall'osservatore che dal paziente; la sua posizione sulla retina indica quale area dell'occhio strabico il paziente usa per la fissazione. La patogenesi della fissazione eccentrica non è ancora certa. E' noto peraltro che la prevenzione, la diagnosi e terapia precoce dell'ambliopia hanno ridotto drasticamente i casi di fissazione eccentrica, per lo meno nell'età in cui questa può essere definita (almeno 2-3 anni di vita). E' infine da ricordare che una visione binoculare, anche con presenza di stereopsi e possibile in presenza di una modesta ambliopia (non più di 3-4 decimi di differenza tra i due occhi o con un visus uguale o maggiore a 3-4 decimi nell'occhio peggiore.
BISOGNA QUINDI ELIMINARE TUTTE LE CAUSE CHE INNDUCONO AMBLIOPIA E STIMOLARE ANATOMOFUNZIONALMENTE L'OCCHIO!!
TERAPIA
La terapia dell'ambliopia si basa su due principali strade, entrambe necessarie per ottenere un sufficiente recupero visivo.
1) Individuazione e rimozione delle cause dell'ambliopia:
- fattori di deprivazione visiva (cataratta congenita, ptosi palpebrale, ecc.);
- vizi di rifrazione e anisometropie;
- strabismo.
2)Trattamento riabilitativo con metodi che possono essere anche associati.
a) Riduzione dell'input visivo dell'occhio fissante (occhio buono):
- Atropinina: annebbiamento della visione specialmente per vicino instillando Atropina collirio.
- Penalizzazione ottica, prescrizione di lenti per occhiali che determinano una sfuocatura dell'occhio fissante (occhio buono):
- Settorizzazione: copertura di parte del campo visivo dell'occhio fissante con pellicole adesive traslucide sugli occhiali.
- Occlusione (inibizione dell'occhio fissante applicando direttamente sulla pelle una benda opaca adesiva per un tempo variabile nella giornata in base all'entità dell'ambliopia).
b) Stimolazione diretta dell'occhio ambliopico Questa stimolazione dell'occhio ambliopico può essere attuata con:
- Terapia pleottica secondo Cuppers o secondo Bangerter (attualmente poco usata).
- Apparati come il CAM o il GPG.
Il trattamento innovativo e di relativa recente introduzione, attualmente usato presso numerosi centri ortottici e di riabilitazione visiva, è la terapia con lo STIMOLATORE PATTERN FLICKER MF17.
STIMOLATORE PATTERN-FLICHER MF17
Dispositivo per il trattamentodell'ambliopiae di altre situazioni patologiche delle vie ottico-corticali
Descrizione dello Stimolatore MF17
ll sistema è composto da:
- Una cupola emisferica di 63 cm di diametro, colore nero opaco; nell'apice di questa si trova la sorgente stimolante a forma di ottagono, delle dimensioni di 6,8 cm, contenente 97 LED rossi, con lunghezza d'onda di emissione di 650 nm, disposti regolarmente in modo da formare 11 colonne affiancate, ovvero 11 righe sovrapposte. L'ottagono stimolante sottende un angolo di 10-11' a 30-32 cm, che è la distanza cui deve essere posto il paziente, cioè il raggio della cupola.
- Una consolle computerizzata che comanda tutto il sistema, con interfaccia seriale (RS 232) per collegarla ad un computer, collegata alla cupola per comandare l'accensione dei LED dell'ottagono stimolatore. Sulla consolle troviamo i seguenti comandi:
regolazione del tempo di trattamento, timer
regolazione della frequenza di lampeggiamento, da 1 a 99 Hz
tasti di scelta del programma di trattamento, fino a 99
regolazione dell'intensità di accensione dei LED (25%, 50%,75%,100%)
tasto di calibrazione, per la preparazione del trattamento
tasto di START
tasto di STOP.
Alcuni display completano il quadro comandi:
lettura digitale del tempo di trattamento
lettura digitale della frequenza
lettura digitale del numero del programma
display dei 4 livelli d'intensità di accensione dei LED
display LED - monitor, LED lampeggianti alla frequenza di stimolazione.
Nella consolle è presente un'apposita apertura per inserire le cartucce contenenti gli altri programmi non residenti nello strumento.
- Un joy stick collegato alla consolle permette il coinvolgimento attivo del paziente nei programmi stimolo-gioco.
L'apparato è realizzato con elettronica digitale, che permette precisione nelle regolazioni, affidabilità ed adattabilità alle varie esigenze di trattamento. La possibilità di poterlo collegare ad un personal computer permette di gestire il trattamento con i vari programmi, memorizzare ed elaborare i risultati.
Metodo di trattamento
Il metodo di trattamento è caratterizzato da:
Occlusione dell'occhio controlaterale.
Determinazione della frequenza critica di fusione centrale con LED singolo.
Regolazione della frequenza di stimolo a valori subliminali (2-3 Hz al di sotto della f.c.f. centrale).
Regolazione del timer (tempo consigliato 15 minuti).
Scelta del programma in base al tipo di ambliopia, entità del deficit ed età del paziente. Consigliamo il programma 3 per i più piccoli, perché li coinvolge direttamente, il programma 2 per i più grandi; oppure ricorrere ai programmi optional più personalizzati.
Regolazione dell'intensità della sorgente (il livello da noi usato è 75%)
Seduta di trattamento.
Ripetere il trattamento giornalmente o a dì alterni per 10 sedute.
Eventuale secondo ciclo a distanza di un mese.
Ovviamente il metodo scelto ed usato può essere modificato in base alle esigenze personali ed ai risultati che si desiderano ottenere.
È necessario, prima di procedere al trattamento, accertarsi che le difetti refrattivi e sensoriali, che sono alla base dell'ambliopia, siano ridotti notevolmente o eliminati; altrimenti il trattamento riabilitativo, come tutte le terapie antiambliopiche, sarebbe vanificato.
Indicazionioni
Ambliopia d'ogni tipo (strabica, anisometropica, da deprivazione, meridionale).
Situazioni patologiche delle vie ottico-corticali, sensibili ad una riabilitazione e ad una riorganizzazione della conduzione e delle proiezioni corticali: atrofia ottica, lesioni dell'area visiva corticale (area 17) ischemiche e secondarie.
Controindicazioni
Epilessia, in particolare l'epilessia fotosensibile. Nei pazienti con epilessia, ma non nei soggetti normali, la luce lampeggiante stimolante potrebbe scatenare una crisi epilettica, come ogni altra sorgente luminosa irregolare o lampeggiante (televisione e schermo dei videogiochi)
Teoria e meccanismo d'azione
Le basi teoriche del meccanismo d'azione dello Stimolatore Pattern-Flicker MF17 derivano essenzialmente dall'ezio-patogenetisi dell'ambliopia e di conseguenza dalle correlazioni con i meccanismi fisiopatologici dei deficit visivi nelle lesioni delle vie ottico-corticali.
Lo stimolatore Pattern-Flicher agisce con stimolo selettivo foveo-maculare (luce monocromatica rossa, stimolo strutturato pattern sulle cellule toniche foveali), su tutti gli elementi ganglionari (frequenza subliminale) e sull'area visiva 17 (stimolo strutturato orientato, frequenza subliminale), sollecitando l'attenzione ed incrementando la coordinazione oculomotoria (stimolo gioco) ed evitando che il paziente sia distolto da stimoli indesiderati dell'ambiente (cupola e sfondo nero opaco). Inoltre questo strumento si presenta flessibile ed adattabile alle esigenze cliniche ed intellettive d'ogni paziente, per la possibilità di personalizzare e variare il tipo di stimolo, conservando le caratteristiche di base (set di giochi e stimoli.
Nelle lesioni delle aree visive corticali
Il recupero delle funzioni visive, nelle lesioni delle aree visive corticali, in alcuni casi può avvenire dopo alcuni giorni, se le lesioni non sono state irreversibili e l'insulto lesivo è stato di breve durata. In molti altri casi il recupero può essere minimo o limitarsi solo ad alcune zone del campo visivo.
Non potendo recuperare un'area corticale danneggiata irreversibilmente, potrebbe essere possibile vicariarne in qualche modo le funzioni, permettendo un certo recupero funzionale.
Se il danno è localizzato sull'area corticale occipitale monolaterale, potrebbe essere utilizzabile l'area corrispondente controlaterale trasferendole in qualche modo le funzioni dell'altra lesa. Data la presenza del meccanismo di doppia rappresentazione corticale dell'area centrale della "nasotemporal overlap", esistendo il fenomeno di dominanza oculare e di dominanza emisferica, la capacità vicariante tra un'area corticale e l'altra è da ritenere possibile attraverso una riabilitazione funzionale che trasferisca o ristabilisca la dominanza nell'altro emisfero.
Come meccanismo riabilitativo è necessario utilizzare una tecnica che sia elettiva per la macula, che agisca sul sistema di connessione interemisferica, attivando il sistema di "nasotemporal overlap", e che determini una proiezione corticale nell'area visiva primaria (area 17).
Utilizzando per tale riabilitazione lo stimolatore MF17 si ottiene una bombardamento sensoriale elettivo per la macula (colore rosso), per le connessioni genicolo-corticali interemisferiche (frequenza subliminale) e per l'area visiva primaria (frequenza subliminale e stimolo strutturato).
In pratica queste stimolazioni nelle lesioni corticali sono molto simili, sia come presupposti teorici sia come realizzazione pratica, alle stimolazioni nell'ambliopia.
Con questo trattamento flicker nelle lesioni della corteccia occipitale non ci si deve attendere il recupero della funzione dell'area lesa, ma una sostituzione funzionale, abilitando l'area controlaterale indenne; tutto questo, per presenza della dominanza emisferica, è possibile solo con stimolazioni che possano spostare tale dominanza.
Nell'atrofia ottica
La terapia riabilitativa dell'atrofia ottica è in pratica inesistente in letteratura. In genere questa patologia è trattata esclusivamente con terapie farmacologiche con risultati molto limitati.
In una situazione patologica come l'atrofia ottica ogni tentativo di recupero delle cellule morte, quindi delle fibre nervose, è certamente inutile; mentre una riabilitazione ed una riorganizzazione dei rapporti cellule ganglionare - fotorecettori potrebbe avere qualche risultato.
E' probabile che una buona ripartizione dei fotorecettori nei campi recettivi e l'ampiezza stessa di questi campi recettivi dipenda dalla qualità e dalla quantità delle cellule ganglionari, e dallo stato d'adattamento dell'occhio alla luce. In una situazione patologica come l'atrofia ottica il rapporto cellule ganglionari/fotorecettori dei campi recettivi è evidentemente modificato per parziale distruzione delle fibre nervose, determinando una riduzione del contrasto e dell'efficienza visiva.
Un bombardamento sensoriale mirato e selettivo per i fotorecettori provenienti dalla macula, con una metodica che provochi un'eccitazione sia dei campi recettivi ON sia di quelli OFF, potrebbe determinare una modificazione ed un miglioramento delle ripartizione dei fotorecettori nei campi recettivi e delle loro interconnessioni in modo tale da migliorare la distribuzione e l'utilizzazione delle fibre nervose superstiti, quindi determinare un miglioramento dell'efficienza visiva.
I risultati che si ottengono con questo strumento sono rapidi, più rapidi dei trattamenti per ridurre l'input visivo dell'occhio fissante, e persistenti nel tempo. Da più centri oftalmici sono state eseguite numerose pubblicazioni sui risultati che si ottengono con tale trattamento.
POSSIBILE STIMOLAZIONE
REVITAL VISION ED AMBLIOPIA
La tecnologia RevitalVision è una tecnica non-invasiva, paziente-specifica ed il programma di apprendimento percettivo è basato sulla stimolazione visiva.
Esso facilita le connessioni neurali a livello corticale attraverso un regime di allenamento visivo computerizzato utilizzando cerotti Gabor, per migliorare la sensibilità al contrasto e dell'acuità visiva.
Dato che la percezione visiva dipende sia dall'ingresso del segnale visivo ricevuto dall'occhio che dall'elaborazione neurale dello stesso nella corteccia visiva, la tecnologia RevitalVision migliora la qualità della visione (sensibilità al contrasto e l'acuità visiva) attraverso il rafforzamento della trasformazione neurale nella corteccia visiva primaria.
Diversi studi hanno dimostrato che i "rumori" dei singoli neuroni corticali possono essere modulati da una scelta appropriata delle condizioni di stimolo e che la sensibilità di contrasto a livelli bassi, può essere incrementata attraverso il controllo dei parametri di stimolo.
L'elemento tipico dello stimolo visivo in questa tecnologia è un cerotto Gabor , che si attiva in modo efficiente e corrisponde alla forma dei campi recettivi nella corteccia visiva. Polat e colleghi avevano dimostrato che la sensibilità al contrasto a bassi livelli può essere aumentata drammaticamente attraverso un " una tecnica di mascheramento laterale ".
Il software misura la soglia di contrasto di un obiettivo Gabor con la presenza di flanker. Il paziente è esposto a due schermi brevi in successione ed è il paziente che identifica il display che contiene tre Gabors.
Questa tecnica di mascheramento laterale si rivolge a un regime di allenamento computerizzato utilizzando diversi parametri dello stimolo (Gabors) come frequenze spaziali, disposizione spaziale delle patch Gabor, livello di contrasto, l'orientamento (locale e globale), il contrasto, la durata dell'esposizione .
Così migliora l'efficienza ed il miglioramento neuronale , della funzione di sensibilità di contrasto (QCS) riducendo le emissioni sonore del rapporto del segnale
dell' attività neurale nella corteccia visiva primaria.
Si può mostrare la risposta di contrasto derivata dai soggetti con visione normale, che sono stati esposti ai compiti psicofisici della fattispecie utilizzando la tecnica di mascheramento laterale. Quando i soggetti sono in modulazione, praticando un regime di stimoli differenziati al contrasto molto precisi e specifici,si realizza un notevole miglioramento della sensibilità allo stesso.
Questo controllo preciso delle condizioni di stimolo porta a una maggiore efficienza neuronale che è fondamentale per l'avvio del modificazioni neurali che sono alla base della plasticità cerebrale.
La plasticità del cervello è legata alla capacità del sistema nervoso di adattarsi a mutate condizioni, un ictus ad esempio, ma più comunemente ad acquisire nuove competenze.
In effetti una variazione della plasticità cerebrale è stata dimostrata in molte attività di base, con evidenza che punta a modifiche fisiche nella corteccia adulta durante l'esecuzione ripetitiva.
Le sonde della tecnologia RevitalVision inducono specifiche interazioni neuronali, utilizzando un set di stimoli paziente-specifici che migliorano l'efficienza neuronale e tendono ad indurre il miglioramento della CSF a causa di una riduzione del rumore e aumento della potenza del segnale. Il migliore trattamento di livello inferiore (sensibilità al contrasto e interazioni laterali) produce un miglioramento nel trattamento di livello superiore come il riconoscimento di lettere e acuità visiva.
Il sistema visivo umano è costituito da un sistema altamente sofisticato di elaborazione ottica delle immagini provenienti dalla retina attraverso una gerarchia di livelli progressivi di elaborazione visiva a partire dai fotorecettori e dalle diverse fasi di integrazione territoriale, ciascuna con formazione di campi ricettivi di crescente complessità fino alle regioni corticali.
Il contrasto è uno dei parametri più importanti nel determinismo dell'imput all'attività neurale nella corteccia visiva.
Le interazioni neurali determinano una sensibilità al contrasto ad ogni frequenza spaziale. La combinazione di interazioni neurali a varie frequenze spaziali hanno dimostrato che la risposta dei singoli neuroni a stimoli ripetuti è altamente variabile (rumore)ed il livello di rumore elevato impone una limitazione fondamentale per la rilevazione affidabile e la discriminazione di segnali visivi da parte dei singoli neuroni corticali.
La risposta del cervello è ascrivibile alla reattività di molti neuroni mediando ovvero modulando il rumore dell' attività di singole cellule.
Questo crea un rapporto segnale / rumore (S / N razio) che determina l'individuazione e limiti del QCS. Così il miglioramento del rapporto segnale-rumore, porta a un sostanziale miglioramento visivo .
L'apprendimento percettivo descrive un processo in cui praticare certi compiti visivi che portano ad un miglioramento della performance visiva.
La plasticità del cervello nelle funzioni visive degli adulti è stata dimostrata in vari studi.
E 'stato dimostrato che la performance visiva migliora con la pratica ripetitiva di stimolo su specifiche attività di controllo visivo. Grazie a queste precise condizioni controllate, se si effettua una pratica ripetitiva di stimolo si inducono modificazioni neurali che conducono a un miglioramento in termini di efficienza neuronale. Queste modifiche neurali indicano la presenza di plasticità cerebrale.
A QUESTO MIRA LA TECNOLOGIA DI CUI PARLIAMO.
La tecnologia è stata clinicamente provata nel trattamento della ambliopia degli adulti che finora è stata considerata intrattabile.
Negli ultimi anni la tecnologia è stata usata in Asia e in Europa, dove studi clinici hanno dimostrato efficacia nel trattamento dell' ambliopia, miopia e presbiopia .
La variabilità dell' efficacia può essere presente a seconda dei soggetti trattati e può essere un effetto dei diversi potenziali corticali registrabili nei diversi individui , che potrebbero essere modulati attraverso il processo di apprendimento percettivo da stimololazione ripetuta e reiterata con determinata cadenzialità, a sua volta dipendente dallo stato di intrinseca plasticità neurale.
Studi di follow-up devono essere richiesti e progettati per affrontare questi problemi e trovare un'ottimale "somministrazione di esposizione" e per definire la reale utilità del sistema!!!
COMUNQUE L'AMBLIOPIA EX NON USU,SE REALMENTE E' TALE,COME TUTTE LE ATROFIE DA NON USO,E' IRREVERSIBILE E NON OPERABILE SENSO STRETTO!!!!