CHE COS’E’
Il linfoma di Hodgkin è una malattia tumorale originata da cellule linfoidi presenti in molti organi ma soprattutto nel sangue, nel midollo osseo e nei linfonodi.
Il tessuto patologico è caratterizzato dall’ accumulo di cellule malate, dalle cellule di Reed-Sternberg o di Hodgkin e da una moltitudine di cellule infiammatorie normali.
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FATTORI DI RISCHIO
Nei pazienti affetti da linfoma di Hodgkin è stato talvolta riscontrato l’agente responsabile della mononucleosi, il virus di Epstein-Barr. Determinate condizioni ambientali possono contribuire a contrarre il tumore e si ipotizza anche che la patologia possa essere dovuta a una predisposizione genetica, seppure non sia ereditaria. Non sono comunque riconosciuti fattori di rischio specifici di questa malattia.
INCIDENZA
Sono 3,5-4 su 100.000 le persone che ogni anno contraggono questa malattia: è abbastanza rara, molto meno frequente dei Linfomi Non Hodgkin, ma tra la popolazione compresa tra i 15 e i 35 anni è una delle forme tumorali più diffuse.
SINTOMI
L’ingrossamento doloroso o meno dei linfonodi del collo, delle ascelle e dell’inguine è il primo sintomo, nonché il più evidente, del Linfoma di Hodgkin. Il tumore può proliferare raggiungendo sedi più profonde come il mediastino o l’addome e in tali casi la presenza della malattia è più difficile da riconoscere. Altri indicatori possono essere tosse, difficoltà respiratoria, dolore addominale. Meno frequentemente la comparsa di febbre, la sudorazione notturna e un calo del peso corporeo.
DIAGNOSI
I valori della VES nelle analisi del sangue possono indicare la presenza di una patologia, ma è la biopsia linfonodale con conseguente esame istologico il vero esame rivelatore del Linfoma di Hodgkin. D’importanza cruciale sono anche la TAC e la PET. Quest’ultima in particolare sta acquisendo un ruolo sempre più fondamentale per la stadiazione della malattia e per definire la risposta al trattamento. Dopo aver individuato uno dei quattro stadi possibili a esso si associa una lettera, A o B, che indica la presenza di sintomi o la loro mancanza.
TERAPIA
L’età del paziente, lo stadio della malattia e la tossicità delle terapie sono le caratteristiche che influenzano la scelta delle cure per ciascun malato. L’obiettivo è sempre quello di trovare un compromesso tra efficacia ed effetti collaterali che potrebbero presentarsi in futuro. Proprio per limitare la tossicità a distanza oggi si tende a limitare per quanto possibile la radioterapia, invece molto utilizzata in passato.
Attualmente lo schema di chemioterapia più utilizzato consiste nella combinazione di Adriblastina, Bleomicina, Vinblastina e Dacarbazina ed è appunto chiamato ABVD dalle iniziali dei farmaci. Altri trattamenti più aggressivi hanno dimostrato un successo maggiore, ma le controindicazioni che comportano non sono sempre accettabili.
Se il paziente non reagisce all’ABVD si fa ricorso a terapie più aggressive, eventualmente anche al trapianto di cellule staminali. La ricerca degli ultimi anni ha messo a disposizione nuovi farmaci biologici contro il Linfoma di Hodgkin, come il Bentuximab-Vedotin, da utilizzare in caso di aggressività della malattia e di resistenza alle cure. Ancora sperimentali sono gli inibitori di PD1 e PD1-L, in grado di rimuovere una sorta di blocco che il sistema immunitario ha nei confronti delle cellule tumorali.
L’intervento chirurgico è utile solo nei rari casi limitati a un solo linfonodo, ma i linfomi di Hodgkin si diffondono per via linfatica ed ematica e sono quindi delle malattie sistemiche.
SUPPORTO PSICOLOGICO
Non tutti accettano facilmente di essere malati, motivo per cui alle famiglie in difficoltà, sono un esempio quelle con bambini piccoli e genitori malati, viene offerto un aiuto per gestire la situazione tramite appositi programmi di supporto.
PROBABILITA’ DI GUARIGIONE
La percentuale di guarigioni varia a seconda dello stadio della malattia, ma nell’insieme sopravvive circa l’80% dei pazienti.
In alcuni casi possono sorgere problemi a distanza di anni a causa della tossicità delle terapie, ma molti hanno in seguito una vita del tutto normale e anche la possibilità di avere figli è solitamente mantenuta.
Fonti
Dottoressa Lorella Orsucci, ematologa presso la Città della Salute e della Scienza di Torino sede Molinette
https://www.ail.it/patologie-e-terapie/patologie-ematologiche/linfomi
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