La Malattia di Dupuytren

E' una malattia che colpisce prevalentemente i maschi a partire dalla 5^ decade di vita, anche se esistono forme più precoci.  Per spiegare la mancata descrizione di questa affezione in passato, si potrebbe ipotizzare che essa non avesse modo di presentarsi, data la mortalità precoce, o che venisse confusa con normali deformità post-traumatiche. Un'altra ipotesi potrebbe essere quella di un'apparizione spontanea della malattia a una certa epoca. La malattia ha, molto probabilmente, un'origine nordica ed è stata da Hueston denominata anche la "malattia dei Vichinghi". Ha una frequenza del 3-6% nei soggetti caucasici (ma ancor più frequente nella popolazione scandinava); nei soggetti di colore o asiatici è, invece, molto rara, fatta eccezione per gli abitanti del nord del Giappone, che potrebbero avere un'origine baltica. La eziologia della malattia di Dupuytren resta sconosciuta; fra le varie teorie che sono state proposte, almeno due meritano di essere citate:

— teoria intrìnseca., basata sulle microrotture e sulle microemorragie della aponeurosi palmare, conseguente ai microtraumi e su una probabile alterazione delle fibre di elastina;

— teoria estrinseca, secondo la quale la malattia avrebbe origine nel tessuto fibro-grassoso, situato superficialmente alla aponeurosi palmare.

Tutte le altre teorie, ereditaria, congenita, embriogenetica, midollare, encefalica, endocrina, avitaminosica, hanno avuto sostenitori e detrattori, ma nessuna di queste ha dati sicuri in suo favore. Questa affezione viene classificata come fibromatosi e può essere associata alla fibrornatosi plantare (M. di Ledderhose) e a quella peniena (M. di Lapeyronie). Alcuni Autori hanno supposto l'esistenza di un terreno geneticamente favorevole o "diatesi fibroplastica"; la malattia sembra avere evoluzione più grave quando appare in soggetti giovani, quando è bilaterale e vi sia familiarità. Alcuni Autori hanno suggerito la possibilità di ereditarietà della malattia, basata su un gene autosomico dominante a penetranza variabile. La frequenza della malattia aumenta con l'età; il sesso maschile è molto più frequentemente colpito, ma il rapporto maschio/femmina passa da 8:1 a 40 anni a 2:1 a 80 anni, fatto che suggerisce un inizio più tardivo nella donna dipendente dagli ormoni femminili.

Non vi è prevalenza di lato; la malattia è bilaterale quasi nei 2/3 dei casi. I soggetti diabetici sono colpiti con una frequenza 4 volte maggiore; nella donna si tratta più spesso di diabete insulino-dipendente. I soggetti alcolisti presentano, solitamente, forme più severe. E stata anche suggerita, ma non confermata, una correlazione con i traumatismi in soggetti geneticamente predisposti; in realtà, i casi di malattia di Dupuytren sono molto pochi rispetto ai traumi, i quali di solito sono unilaterali e non bilaterali. Secondo qualche Autore, inoltre, i microtraumatismi sarebbero addirittura il miglior modo di prevenire la malattia. Per maggior informazioni sulla malattia di Dupuytren è possibile collegarsi con www.chirurgiadellamanocatania.it